肺隔离症，本身就是一种少见的先天性肺部发育畸形。
患者的病变肺组织和正常的肺组织分隔存在且不互通，完全依靠体循环血液单独供应其生长发育。换言之，就是长了一块独立的肺，并且还啥用都没有。
根据隔离肺发生的位置，这种疾病可以被分为肺内型肺隔离症和肺外型肺隔离症。肺内肺外，也被称为叶内叶外。
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